Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的受益有关

硬化症连续性脑部侧索失智症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质连续性的多系统神经细胞帕金森氏症病因，以上下自主神经细胞系统机制障碍为基本特征。虽然主要被认为是一种短暂连续性的运动所机制所致，但观念和不道德间歇连续性也愈加被认为是ALS的一个临床基本特征。

虽然5-15%的ALS病变或许会再次出现额丘脑痴呆的临床基本特征，但30-50%的ALS病变或许会再次出现不够细微的观念和不道德障碍。

在病理技术连续性上，观念和不道德间歇连续性的发展与运动所则有脑干区域主因一氧化氮的TDP-43抗原的获取有关。小脑主因兴奋已被报道为ALS的一个感染性全过程，与自主神经细胞系统变连续性、病因演变和过多预后相关联。

选择连续性连续性小脑运动所回路的变异与ALS的小脑主因动作电位的再次出现有关。鉴于小脑主因动作电位随着病因的发展而提高，可以问道TDP-43的获取或许介导了ALS里面不停发展的环境因素间歇连续性。

格拉斯哥观念和不道德ALS乙型肝炎（ECAS）是作为评估ALS观念和不道德机制的基本工具而开发的，共享了对ALS特定（执行机制、言语流畅连续性和语言）和非特定（回想、辨别记忆和视觉空间机制）观念科技领域的了解。

比如说的是，ECAS罚球似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于观念机制障碍和小脑主因动作电位随着病因的发展而变得不够加突出，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里面运动所小脑动作电位和观念障碍之间的关系。

他们可用经颅磁刺激（TMS）来评估小脑动作电位，观念机制由格拉斯哥观念和不道德ALS乙型肝炎（ECAS）量表确认。观念障碍的定义是ECAS

小脑主因兴奋的定义是较短有规律小脑内选择连续性（SICI）减缓，较短有规律小脑内促进（SICF）提高，动作电位指标（IE）和运动所诱发电位（MEP）振荡。

他们纳入了40名ALS病变，其里面36%有值得注意的观念障碍（23名男连续性，总人数62.1岁）。

观念障碍病变的小脑主因动作电位不够为突出，表现为较短有规律小脑内促进（SICF）、动作电位指标（IE）和运动所诱发电位（MEP）振荡提高。

SICF与ECAS评分统一相关（β = 2.410；p

SICI的减少在ALS里面很值得注意，在执行分数减少的病变里面不够为突出。

这个新颖的研究课题，重要意义在于发现了，观念障碍的ALS病变的小脑主因动作电位比IgG不够突出。鉴于ECAS量表评分是TDP-43病理学的有效预测量化，小脑主因动作电位的提高或许与TDP-43的获取有关。

译者出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798