病例分享：先天性环状较宽带综合征合并先天性鱼鳞病

先天性外环较宽只见病症其发病率不高，尚未曾合并先天性鱼鳞病的病由此可知引述，近期收治了一由此可知先天性较宽只见病症合并先天性鱼鳞病病由此可知，搜索文献，收集后与大家互动，显然大家看过后就能抓紧的记住该病了。

哮喘

患者，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院顺产外祖父，外祖父肥胖 2.9 kg，外祖父时羊水清，脐只见、胎盘、胎膜无比如说，Apgar 评分 9 分，10 分，10 分。生后家属发现其全身皮肤上硬化，手臂指皮肤上外环病症来诊，另加收休养。

家族史

其母孕期前后有「念珠菌性炎」哮喘，未皮肤上病，多达未曾出现异常，家族中都否认有类似哮喘。

入院查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。全身皮肤上干裂，内侧胸股沟、双膝关节及踝关节所在位置可见皮肤上破损，手臂、双缘掌指关节所在位置皮肤上可见外环挛缩。心、脾、胸、主要症状未曾明显出现异常。四肢肌张力正常，原始散射减弱。

示意图 1

示意图 2

示意图 3（同上：示意图 1～3 为该患者入院时摄）

来来进行检测

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。机械：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凋亡系统：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血M- O M- RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规大多未曾出现异常。

入院诊断

外环较宽只见病症合并先天性鱼鳞病

治疗法经过

另加防治感染、皮肤上护理人员、光疗退黄等所在位置理。另加施用润肤剂、卫生保健继发感染、皮肤上破损所在位置用百多邦乳膏外涂等所在位置理。

讨论

先天性外环较宽只见病症（congenital constricting band sydrome，CCBS）临床研究并则有，据国外引述，其发病率约为 1/1.5 万 [1]，国内外未曾统计，多为幼体病由此可知引述，合并先天性鱼鳞病病由此可知未曾引述。

CCBS 是指四肢在有所不同节段上显现的外环较宽只见病症，乏善可陈为发炎所在位置环形沟束状凹陷，厚度扩大，脚部及四肢用户端常常为多发部位，本文病由此可知手臂、双缘掌指关节所在位置皮肤上可见外环挛缩。外环较宽只见可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其来进行分度：

I 度，束只见只曾达皮下组织；

II 度，束只见曾达动脉，但用户端肢体血运未倍受负面影响，如本病由此可知；

III 度，束只见曾达动脉层并负面影响用户端肢体血运，；还有或不；还有暂时性；

IV 度，先天性残废，如黄对等引述的病由此可知 [3，4，6]。曾达动脉或骨膜者，因静脉、肺部回流举步维艰、暂时性等，从而显现反之亦然临床研究乏善可陈。

示意图 4 A 左上臂中都段外环较宽；B 双脚部病症 （示意截图来源「6」）

本病病因尚未明确，有学者看来，可能与婴儿宫内生殖时，因各种原因导致羊膜黏连藤蔓肢体或脐只见压抑，使婴儿皮下组织过度角化再加，甚至归因于病症及宫内残废 [6，9]。从搜索到的文献中都，大多未提出与家族遗传基因有关。

该病的诊断主要依靠临床研究乏善可陈及征状，当神经倍受损时可显现反之亦然的肌电示意图相反 [6]，无特异性的来来进行检测。治疗法上以疗程为主，以解除束只见对神经微血管的压抑、加强病症、完全恢复患肢系统为目地。I～II 度者可择期疗程，建议３岁大概来进行，以免负面影响患肢生殖，可一期疗程修复，不负面影响术后血供 [10，11]。对于血运循环举步维艰和或暂时性者，并须疗程，解除压抑及神经修复。疗程方式为外环较宽只见切除后行「Z」形对偶棘刺转移，以预防瘢痕痉挛。

示意图 5A 先天性外环挛缩只见病症（示意截图来源 「5」）

示意图 5B 先天性外环挛缩只见病症疗程矫形后（示意截图来源 「5」）

「编者按」典M-的先天性鱼鳞病是什么脑袋？白花苑站友@lizle520 在论坛刊发了一张示意截图，站友们都说「第一次见」，热衷于的观看者请 点此提示>>

本文原作者：汕头大学临床院第二附属医院儿科 陈培填 林

以下内容：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258以下内容：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 外环较宽只见病症合并短指会有肱骨缺失 1 由此可知「J」．甘肃临床，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 手臂、双缘先天性外环较宽只见病症 1 由此可知「J」．可取妇产科刊物,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 双腿先天性外环挛缩只见病症 1 由此可知报告「J」. 基层临床论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性外环较宽只见病症１由此可知「J」．疑难病刊物，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性外环较宽只见病症 1 由此可知「J」．临床研究皮肤上科刊物，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性外环较宽只见病症 1 由此可知「J」．可取儿科学刊物，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邱许昌，刘东听．疗程治疗法先天性手臂软组织时是狭窄１２由此可知分析「J」．可取手外科刊物，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蜂．先天性手臂外环较宽合并缘病症的治疗法 [J]．中都国矫形外科刊物，2000，7(11)：1061-1062．

撰稿人： 刘芳